Petele maro mâncărime pe tot corpul? poate fi un semn al acestei boli & bull; salut sanatos

Mai multe tipuri de boli ale pielii sunt clasificate drept ușoare și frecvent întâlnite, de exemplu, tinea versicolor, pecingine, pecingine. Pe de altă parte, există unele dintre ele care au efecte destul de grave, dar se găsesc doar la o mână de oameni. Unul dintre tipurile rare de boli de piele din lume este mastocitoza cutanată difuză, denumită DCM. Această boală a pielii se caracterizează prin pete maronii care sunt distribuite uniform pe tot corpul, similar cu textura unei coajă de portocală și mâncărime. Ce a cauzat-o?

Ce este mastocitoza cutanată difuză?

Mastocitoza cutanată difuză (DCM) este o boală a pielii care este o formă severă și o versiune mai rară a afecțiunii cunoscute sub numele de mastocitoză. Mastitocitele în sine apar atunci când mastocitele se acumulează în piele și / sau organe interne. Mastocitele fac parte din sistemul imunitar care este responsabil pentru procesul inflamator.

Ce cauzează mastocitoza cutanată difuză?

Majoritatea cazurilor acestei boli nu sunt moștenite, ci mai degrabă o mutație genetică. În DCM, majoritatea cazurilor sunt cauzate de mutații în get KIT. Această genă codifică o proteină care ajută la controlul multor funcții ale celulelor corpului, cum ar fi creșterea și divizarea celulelor; durată de viață; și mișcă-te. Această proteină este, de asemenea, importantă pentru dezvoltarea mai multor tipuri de celule, inclusiv mastocite.

Datorită anumitor stimuli, inclusiv paraziți și mușcături de insecte, mastocitele eliberează o serie de substanțe chimice, inclusiv histamină. Histamina dilată vasele de sânge și poate face umflarea țesuturilor moi. Anumite mutații ale genei KIT pot duce la supraproducția mastocitelor. În DCM, mastocitele se acumulează excesiv pe piele provocând o serie de semne și simptome caracteristice ale afecțiunii.

Care sunt semnele și simptomele mastocitozei cutanate difuze?

Semnele și simptomele mastocitozei cutanate variază în funcție de subtipul bolii pe care o aveți. Majoritatea formelor de mastocitoză cutanată sunt pete maronii care se răspândesc inegal în doar câteva zone specifice ale pielii. Cu toate acestea, tipul de DCM afectează de obicei toată sau cea mai mare parte a pielii. Această afecțiune începe de obicei să se dezvolte în timpul copilăriei, în special în perioada nou-născutului (neonatal).

Majoritatea persoanelor care au mastocitoză cutanată difuză (DCM) dezvoltă pete de culoare roșu-maroniu, care sunt uneori însoțite de vezicule (vezicule) mari, umplute cu lichid. Caracteristicile acestor vezicule se pot aduna în grupuri într-o singură zonă sau se pot alinia în linie dreaptă; și poate sângera. Blistere se găsesc în principal pe picioare și mâini sau pe scalp.

Aceste vezicule se pot vindeca și dispar singure odată ce copilul are 3-5 ani, dar nu cu petele maronii care vor rămâne pe viață (se pot îneca atunci când sunt declanșate). De-a lungul timpului, aceste pete maronii de piele se pot îngroșa și dezvolta o textură și o culoare asemănătoare aluatului cookie. Uneori, aceste pete îngroșate de piele pot avea o textură aspră, poroasă asemănătoare cu coaja unei portocale.

Alte simptome care pot apărea din cauza mastocitozei cutanate difuze (DCM) includ înroșirea pielii, tensiune arterială scăzută, șoc anafilactic sever, hepatomegalie, diaree și sângerări intestinale.

Cum este diagnosticată mastocitoza cutanată difuză (DCM)?

Mastocitoza cutanată, inclusiv subtipul său DCM, poate fi diagnosticată printr-un examen fizic atunci când un medic suspectează că leziunile cutanate de pe corpul pacientului sunt roșii, mâncărime și uneori vezicule, chiar dacă sunt frecate ușor. Uneori se poate face o biopsie a pielii pentru a confirma diagnosticul, confirmând un număr mare de mastocite.

Din păcate, uneori este dificil să se distingă mastocitoza cutanată de mastocitoza sistemică. Prin urmare, pot fi comandate teste suplimentare pentru a investiga în continuare riscul de boli sistemice. Biopsia măduvei osoase și testele speciale de sânge pot fi recomandate la adulții cu mastocitoză cutanată, deoarece aceste afecțiuni prezintă un risc ridicat de a progresa la DCM. Copiii afectați nu au de obicei o biopsie a măduvei osoase decât dacă testele de sânge arată rezultate anormale.

Se poate trata mastocitoza cutanată difuză (DCM)?

Mastocitoza cutanată difuză (DCM) este o afecțiune pe tot parcursul vieții. Până în prezent nu există antidot pentru mastocitoza cutanată, dar există multe tratamente disponibile pentru controlul simptomelor.

În general, persoanele care au această afecțiune sunt obligate să evite lucrurile care le pot declanșa sau agrava simptomele, dacă este posibil. Factorii care promovează degradarea mastocitelor (medicamente AINS, stimulare fizică, stres emoțional, venin de insecte și anumite alimente) ar trebui evitați.

Anumite medicamente, cum ar fi antihistaminice orale și steroizi topici, sunt adesea prescrise pentru ameliorarea simptomelor mastocitozei cutanate difuze (DCM). Adulții cu această boală pot fi supuși, de asemenea, la fotochimioterapie cu un laser UVA, care poate ajuta la reducerea mâncărimilor și la îmbunătățirea aspectului pielii; Cu toate acestea, afecțiunea va reapărea probabil în șase până la douăsprezece luni de la ultimul tratament.

Persoanele cu risc de șoc anafilactic și / sau cei dragi ar trebui să fie instruiți cu privire la modul de recunoaștere și tratare a acestei reacții care pune viața în pericol și ar trebui să efectueze o injecție de epinefrină în orice moment.