Anemia se caracterizează printr-o scădere a numărului de globule roșii, hematocrit sau concentrație de hemoglobină> 2 SD sub media unei anumite vârste. Anemia la sugari poate fi cauzată de o creștere a numărului de globule roșii pierdute sau de producerea de globule roșii inadecvate. Acest caz este suficient de unic pentru a discuta.
Dezvoltarea sistemului hematopoietic trebuie înțeleasă pentru a evalua sugarii cu anemie. Eritropoieza începe în sacul gălbenuș la 2 săptămâni de gestație, producând celule care suprimă hemoglobina embrionară. La 6 săptămâni de gestație, ficatul este principalul loc de producție a eritrocitelor, iar celulele produse suprimă hemoglobina fetală. După 6 luni de gestație, măduva osoasă devine locul principal pentru hematopoieză. De-a lungul vieții fetale, eritrocitele experimentează o scădere a dimensiunii și o creștere a numărului: hematocritul crește de la 30% -40% în al doilea trimestru la 50% -63%. La sfârșitul sarcinii și postpartum, celulele roșii din sânge trec treptat de la producția de hemoglobină fetală la producția de hemoglobină la adulți.
După nașterea unui bebeluș, masa celulelor roșii din sânge scade de obicei împreună cu o creștere a oxigenului și o scădere a eritropoietinei. Celulele roșii din sânge scad până când organismul este lipsit de oxigen pentru metabolism și se stimulează din nou producția de eritropoietină. La sugarii normali, punctul scăzut al celulelor roșii din sânge, un răspuns fiziologic în viața postnatală, nu este o tulburare hematologică. De obicei, această afecțiune apare atunci când bebelușul are 8-12 săptămâni, iar nivelul de hemoglobină al copilului este de aproximativ 9-11 g / dL.
Copiii prematuri au, de asemenea, concentrații scăzute de hemoglobină după naștere, cu o scădere care este de obicei mai bruscă și mai gravă decât cele ale bebelușilor născuți normal. Nivelul hemoglobinei la sugarii prematuri este de 7-9 g / dL la vârsta de 3-6 săptămâni. Anemia datorată prematurității este declanșată de niveluri mai scăzute de hemoglobină la naștere, de durata de viață scăzută a eritrocitelor și de un răspuns eritropoietin suboptim. Anemia prematurității poate fi exacerbată de factori fiziologici, inclusiv prelevarea frecventă de probe de sânge și, eventual, simptome clinice semnificative însoțitoare.
Pierderea de sânge, o cauză frecventă a anemiei în perioada neonatală, poate fi acută sau cronică. Această afecțiune poate fi cauzată de anomalii ale cordonului, placenta previa, abruptie placentară, naștere traumatică sau sângerare la copil. Până la 1½ din toate sarcinile, sângerarea fetal-maternă poate fi demonstrată prin identificarea celulelor fetale în circulația sanguină maternă. Sângele poate fi, de asemenea, transfuzat de la un făt la altul în sarcini gemelare monocorionice. La unele sarcini, această afecțiune se poate agrava.
Distrugerea rapidă a celulelor roșii din sânge poate fi declanșată de sistemul imunitar sau neimunitar. Anemia hemolitică isoimună este cauzată de ABO, Rh sau grupuri mici de nepotrivire a sângelui între mamă și făt. Anticorpii materni ai imunoglobulinei G și antigenele fetale se pot conecta prin placentă și pot intra în fluxul sanguin fetal, provocând hemoliză. Această tulburare are un impact clinic larg, variind de la ușoară, limitată, la letală. Deoarece anticorpii mamei durează câteva luni pentru a se recupera, bebelușii care sunt deja infectați vor experimenta hemoliză prelungită.
Incompatibilitatea ABO apare de obicei atunci când o mamă de tip O poartă un făt de tip A sau B. Deoarece antigenele A și B circulă pe scară largă în organism, incompatibilitatea ABO este de obicei mai puțin severă decât boala Rh și nu este afectată de naștere. În schimb, boala Rh hemolitică apare rar în timpul primei sarcini, deoarece sensibilizarea este de obicei cauzată de expunerea mamei la celulele fetale RH-pozitive înainte de naștere. Odată cu utilizarea pe scară largă a imunoglobulinelor Rh, cazurile de incompatibilitate Rh sunt acum rare.
Anomaliile în structura globulelor roșii, activitatea enzimatică sau producția de hemoglobină pot provoca, de asemenea, anemie hemolitică, deoarece celulele anormale sunt îndepărtate mai repede din circulație. Sferocitoza ereditară este o tulburare cauzată de defecte ale proteinei citoscheletale, astfel încât forma sa devine fragilă și inflexibilă. Deficitul de glucoză-6-fosfat dehidrogenază, o tulburare enzimatică legată de X, cauzează de obicei anemie hemolitică episodică care apare ca răspuns la infecție sau stres oxidant. Talasemia este o tulburare moștenită cauzată de sinteza defectuoasă a hemoglobinei și este clasificată ca alfa sau beta în funcție de lanțul de globină infectat. Severitatea depinde de tipul de talasemie, de numărul de gene infectate, de cantitatea de producție de globină și de raportul dintre alfa și beta-globină produse.
Anemia falciformă este o altă tulburare a producției de hemoglobină. Copiii născuți cu caracteristici de seceră pot să nu aibă neapărat boala, în timp ce copiii cu boală de celule secera pot avea anemie hemolitică, care este asociată cu diferite efecte clinice. Simptomele anemiei falciforme se caracterizează printr-o scădere a cantității de hemoglobină fetală și o creștere anormală a hemoglobinei S, care apare de obicei după ce copilul are 4 luni.
Sugarii și copiii pot avea infecții bacteriene grave, dactilită, tulburări ale ficatului sau splinei, crize aplastice, crize vasocluzive, sindrom toracic acut, priapism, accident vascular cerebral și alte complicații. Alte hemoglobinopatii includ hemoglobina E, cea mai frecventă hemoglobinopatie din întreaga lume. Anemia hemolitică poate fi, de asemenea, cauzată de infecții, hemangiom, deficit de vitamina E și coagulare intravasculară diseminată.
Deficiența producției de celule roșii din sânge poate fi o afecțiune moștenită. Anemia Diamond-Blackfan este o anemie macrocitară congenitală rară în care măduva osoasă prezintă unii precursori eritroizi, deși numărul de celule sanguine și trombocite este în general normal sau ușor crescut. Anemia Fanconi este un sindrom congenital al insuficienței măduvei osoase, deși este rar detectată în copilărie. Alte anemii congenitale includ anemia diseritropoietică congenitală și anemia sideroblastică.
Deficitul de fier este o cauză frecventă a anemiei microcitice la sugari și copii și, de obicei, are vârfuri atunci când copilul are 12-24 de luni. Copiii prematuri au mai puține depozite de fier, astfel încât sunt predispuși la deficiență timpurie. Bebelușii care pierd fier din cauza eșantionării frecvente în laborator, proceduri chirurgicale, sângerări sau anomalii anatomice determină, de asemenea, copilul să devină mai rapid cu deficit de fier. Pierderea de sânge în intestine cauzată de consumul de lapte de vacă poate, de asemenea, pune copilul într-un risc mai mare. Intoxicația cu plumb poate fi o cauză a anemiei microcitice, similară cu anemia cu deficit de fier.
Lipsa de vitamina B12 și folat poate provoca anemie macrocitară. Deoarece laptele matern, laptele de vacă pasteurizat și formulele pentru sugari conțin suficient acid folic, deficiența acestei vitamine este rară în Statele Unite. Conform înregistrărilor, laptele de capră nu este o sursă ideală de acid folic. Deși rare, deficitul de vitamina B12 poate apărea la bebelușii care beau lapte matern de la mame cu rezerve scăzute de B12. Acest lucru este cauzat de mama care urmează o dietă strictă de legume și fructe sau are anemie pernicioasă. Sindroamele malabsorptive, enterocolita necrozantă și alte tulburări intestinale, cum ar fi anumite medicamente sau tulburări congenitale, pot pune copiii în pericol.
Alte tulburări ale producției de celule roșii din sânge pot fi declanșate de boli cronice, infecții, tumori maligne sau anemie tranzitorie, tranzitorie și normocromă, ca rezultat al afectării virale a eritroizilor precursori. Deși bebelușii pot dezvolta tulburările de mai sus, cele mai multe cazuri apar la vârsta de 2-3 ani.
Examinarea pentru anemie la sugari ar trebui să includă un istoric medical și examenul fizic, starea cardiovasculară, icter, organomegalie și anomalii fizice. Evaluarea inițială de laborator ar trebui să includă o hemoleucogramă completă cu un indice de celule roșii, un număr de reticulocite și un test antiglobulină direct (testul Coombs). Rezultatele examinării pot ajuta la determinarea testelor suplimentare. Tipul de tratament depinde de severitatea clinică a anemiei și de boala de bază. Pot fi necesare transfuzii pentru a restabili oxigenul în țesuturi. Anumite afecțiuni clinice pot necesita transfuzie de schimb .
cometariu: Copiii prematuri sunt expuși riscului de deficit de fier, deoarece nu beneficiază de al treilea trimestru de sarcină, timp în care bebelușii născuți primesc în mod normal suficient fier de la mamă (cu excepția cazului în care mama are o deficiență de fier) mare pentru a economisi până când copilul cântărește de două ori greutatea la naștere. Spre deosebire de copiii prematuri, copiii normali (cu excepția celor cu sângerare) nu prezintă un risc crescut de a dezvolta anemie cu deficit de fier în primele luni.
Când corpul rămâne fără depozite de fier, consecințele vor fi mai grave decât anemia. Fierul este o substanță care este foarte importantă în funcțiile fiziologice, dincolo de rolul hemoglobinei ca purtător de oxigen. Transportul de electroni mitocondriale, funcția neurotransmițătorului și detoxifierea, precum și catecolaminele, acizii nucleici și metabolismul lipidelor sunt toate dependente de fier. Lipsa fierului provoacă tulburări sistemice care au consecințe pe termen lung, în special în timpul creierului copilului în curs de dezvoltare.
X
