Displazia fibroasă: simptome, cauze și modul de tratare

Definiția displazie fibroasă

Ce este displazia fibroasă?

Displazia fibroasă sau displazia fibroasă este o tulburare osoasă cauzată de întreruperea sau eșecul celulelor care alcătuiesc coloana vertebrală și sunt înlocuite de țesut fibros sau țesut conjunctiv.

Țesutul osos și fibros nu sunt la fel. Structura osoasă este responsabilă pentru susținerea corpului și protejarea organelor vitale din acesta, cum ar fi plămânii sau inima. Între timp, țesutul conjunctiv acționează ca un conector între rețele.

Dacă osul este înlocuit cu țesut conjunctiv, desigur, acest lucru va cauza probleme. Zonele oaselor cel mai frecvent afectate de această boală sunt craniul, oasele feței, coapsele, tibiile și coastele.

Displazia fibroasă poate ataca unul sau mai multe oase din corp. Cu toate acestea, această displazie fibroasă nu se răspândește de la un os sănătos la altul. Asta înseamnă că oasele afectate au fost anormale de la început, înainte ca o persoană să se nască.

Tipuri de displazie fibroasă

Se știe că perturbările din acest sistem de mișcare sunt împărțite în 2 tipuri, și anume:

• Displazia fibroasă monostotică (displazia fibroasă monostotică): Cel mai frecvent tip de tulburare osoasă și afectează doar un os.
• Displazia fibroasă poliostotică (displazia fibroasă poliostotică): Un tip rar și de obicei sever, deoarece afectează mai mult de un os. De fapt, în anumite cazuri poate ataca glandele corpului.

Cât de frecventă este această boală?

Displazia fibroasă este o afecțiune osoasă destul de rară, comparativ cu alte afecțiuni musculo-scheletice. De obicei, această boală este detectată la adolescenți și adulți tineri.

Cu toate acestea, în unele cazuri, poate fi detectat și la vârsta de 10 ani, mai ales dacă sunt afectați mai mult de un os.

Semne și simptome ale displaziei fibroase

Uneori această afecțiune nu provoacă simptome sau semne, mai ales dacă afecțiunea este destul de ușoară. În general, simptomele vor apărea atunci când starea este severă.

Simptome frecvente care apar

Raportând de la Clinica Mayo, vor apărea următoarele simptome:

• Durere osoasă care se înrăutățește cu timpul. Durerea va fi severă cu activitatea și uneori se va îmbunătăți cu odihna.
• Umflarea zonei pielii în apropierea osului afectat. Acest lucru apare de obicei atunci când sunt afectate mai mult de un os.
• Oasele își schimbă forma și dimensiunea, diferite de cealaltă pereche.
• Picioarele se îndoaie, provocând dificultăți la mers.

Simptomele displaziei fibroase dacă atacă glandele

Dacă displazia fibroasă atacă glandele, simptomele care rezultă sunt:

• Experimentarea pubertății precoce.
• Există pete maronii deschise pe piele
• Scăderea poftei de mâncare, creșterea sau pierderea în greutate rapid, anxietatea ușoară și transpirația excesivă.

Când să vezi un doctor?

Dacă aveți simptomele menționate mai sus, adresați-vă medicului dumneavoastră. Mai ales dacă aveți dureri osoase fără un motiv aparent și nu se îmbunătățește cu tratamentele la domiciliu.

Cauză

Ce cauzează displazia fibroasă?

Cauza acestei tulburări a sistemului de mișcare nu este cunoscută cu certitudine. Cu toate acestea, experții în sănătate cred că există o legătură de modificări (mutații) în gena GNAS1.

Această mutație apare după fertilizarea embrionului, deci nu este moștenită de la părinți. Aceasta înseamnă că o persoană care are această genă, de asemenea, nu va transmite o copie anormală a genei la descendenți.

Gena GNAS1 produce o proteină numită proteină G. La persoanele cu această tulburare osoasă, gena GNAS1 provoacă supraproducția acestei proteine. Ca rezultat, acest lucru determină creșterea moleculei de adenozin monofosfat ciclic (AMPc) asociată cu osteoblasti.

Osteoblastele sunt noi celule formatoare de os. Dacă nivelul osteoblastelor este ridicat, osteoclastele (celulele care sparg oasele) vor încerca să compenseze.

Acest lucru lasă celulele progenitoare scheletice, inclusiv osteoblastele imature și țesutul fibros, să aibă mai mult spațiu. În cele din urmă, țesutul fibros crește pentru a ocupa spațiul gol care ar trebui să fie spațiu pentru os.

Factori de risc pentru displazia fibroasă

Cauza displaziei fibroase nu este cunoscută cu certitudine. Până în prezent, diferiți factori care pot crește riscul apariției acestei boli sunt, de asemenea, studiați în continuare mai profund de către experți.

Complicațiile displaziei fibroase

Displazia fibrotică severă poate provoca complicații. Complicațiile displaziei fibroase care pot apărea sunt:

• Oase rupte: Zonele de oase slăbite pot determina oasele să se îndoaie și să se rupă ușor.
• Artrita (artrita): Dacă oasele picioarelor sau ale bazinului sunt deformate (schimbare de formă și dimensiune), se pot dezvolta inflamații ale articulațiilor și pot provoca simptome suplimentare.
• Cancer: Deși rară, această tulburare a coloanei vertebrale poate duce la celulele osoase care devin anormale și în cele din urmă la cancer. Această complicație rară apare de obicei la persoanele care au avut anterior radioterapie.

Diagnosticul și tratamentul displaziei fibroase

Informațiile furnizate nu înlocuiesc sfatul medicului. Consultați întotdeauna medicul dumneavoastră.

Pentru a confirma diagnosticul de displazie fibroasă, medicul vă va cere să efectuați o serie de analize medicale. În primul rând, medicul va efectua un test fizic, care va examina oasele care sunt dureroase sau umflate.

Apoi, veți fi supus unui test de imagistică cu raze X pentru a vedea o imagine a oricărei afecțiuni osoase care s-ar fi putut schimba.

Alte teste care pot fi făcute

Pe lângă aceste teste medicale, vi se vor recomanda și alte teste, inclusiv:

• Scanarea osului. Veți fi injectat cu un material radioactiv în fluxul sanguin. Zonele care conțin mult din acest material pot fi un semn al unei probleme cu osul.
• Teste RMN și scanări CT. Acest test medical produce imagini 3D pentru a arăta deformări osoase sau stări osoase rupte.
• Biopsie. Acest test de sănătate se face prin îndepărtarea chirurgicală a unei mici părți din osul problematic. Apoi, osul va fi folosit ca probă pentru a observa în continuare structura și dispunerea celulelor sale în laborator.

Care sunt modalitățile de a trata displazia fibroasă?

Modul de tratare a displaziei fibroase va fi adaptat simptomelor pe care le întâmpinați. Tratamentul pentru displazia fibroasă pe care medicii îl pot recomanda este:

Ia-ți pastila

Medicul va prescrie un medicament bifosfonat, cum ar fi pamidronatul sau alendronatul, pentru a preveni pierderea osoasă prin reducerea activității celulelor care descompun osul. În afară de întărirea oaselor, acest medicament poate ajuta și la ameliorarea durerii osoase.

Dacă aceste medicamente nu sunt eficiente în controlul simptomelor, medicul va prescrie un alt medicament, și anume injecțiile cu acid zoledronic. În plus, medicul va oferi și suplimente de vitamina D și calciu împreună cu alte medicamente.

Operațiune

Chirurgia este, de asemenea, un tratament pentru displazia fibroasă. Scopul este de a corecta deformările osoase, diferite lungimi ale picioarelor și de a trata fracturile care nu s-au vindecat cu tratamentul anterior.

În plus, o intervenție chirurgicală este, de asemenea, efectuată pentru a ameliora presiunea asupra nervilor din cauza creșterii anormale a oaselor. Dacă există o leziune osoasă, medicul va efectua o grefă osoasă.

Osul poate fi îndepărtat din altă parte a corpului și medicul va introduce o placă metalică sau un șurub pentru a stabiliza grefa osoasă.

Remedii la domiciliu pentru displazia fibroasă

În afară de administrarea de medicamente sau de intervenția chirurgicală, copiii cu această afecțiune ar trebui să urmeze și remedii la domiciliu, și anume să poarte un corset de susținere. Scopul este de a preveni fracturile sau deformările coloanei vertebrale (dacă displazia fibroasă atacă coloana vertebrală).

În plus, este, de asemenea, important să se îndeplinească nutriția prin alimente consumând alimente care întăresc oasele. Așadar, aportul de vitamina D și calciu nu se obține doar din suplimente.

Alegerile alimentare care sunt bogate în calciu, vitamina D și alți nutrienți esențiali pentru oasele pacienților cu displazie fibroasă sunt produsele lactate, peștele, nucile, ouăle și diferite tipuri de legume.

Prevenirea displaziei fibroase

Până acum, experții în sănătate nu au reușit să dovedească o posibilă modalitate de prevenire a displaziei fibroase. Cu toate acestea, pentru a preveni complicațiile, tratamentul și îngrijirea medicală sunt foarte necesare.