Sindromul Brugada & bull; salut sanatos

X

Definiție

Ce este sindromul Brugada?

Sindromul Brugada (BrS) este una dintre cauzele stopului cardiac (stop cardiac) datorită fibrilației ventriculare la pacienții care nu au boli de inimă structurale și nu au factori de risc pentru boli de inimă, cum ar fi fumatul, diabetul. și obezitate. Această afecțiune este o boală genetică moștenită care se prezintă ca sindrom aritmic.

Cât de frecvent este sindromul Brugada?

Sindromul Brugada a fost mai frecvent la bărbați decât la femei, de 9 ori mai mare într-o singură analiză (raport 10: 1). Bărbații au avut o rată mai mare de sincopă și moarte subită într-un studiu prospectiv, 3 simptome apărând mai întâi în jurul vârstei de 22-65 de ani. Cauza nu este încă cunoscută în mod clar, dar această afecțiune poate fi cauzată de predominanța bărbaților în tulburările autozomale dominante.

Prin urmare, această afecțiune este clasificată ca o tulburare care implică bărbați tineri adulți, posibil majoritatea la bărbații care imigrează din Asia de Sud-Est, cu vârsta medie de 40, 41 de ani.

Această afecțiune apare adesea noaptea (asemănătoare unui episod hipoglicemiant nocturn) și / sau după consumul de alcool. Uneori, această afecțiune poate apărea brusc și se poate agrava, provocând moartea în timpul zilei stochastice: munca, distracția sau chiar mâncarea.

BrS este rar diagnosticat la copii, dar poate apărea la pacienți de orice vârstă.

Sindromul Brugada la copii:

Au fost ilustrate numeroase studii privind caracteristicile clinice ale BRS la copii, la 13 centre europene de recomandare. Constatările sugerează concluzia: „La copii manifestările clinice ale BRS și evenimentele aritmice sunt rare, dar aritmiile sunt mai susceptibile să apară în timpul episoadelor febrile. Cauzele potențiale ale prezentării întârziate includ impactul hormonilor și degradarea structurală progresivă a miocitelor (celulele M)."

Într-un studiu al populației din 2007 pe 30 de copii (<16 ani), s-a arătat că la copii și sugari care aveau BRS din 26 de familii, febra a fost un factor major precipitant pentru evenimentele cardiace aritimice, inclusiv sincopa și SCD. Datorită limitării datelor, pașii optimi pentru tratarea copiilor cu BRS sunt încă necunoscuți.

Sindromul Brugada poate fi tratat prin reducerea factorilor de risc. Discutați cu medicul dumneavoastră pentru mai multe informații.

Semne și simptome

Care sunt semnele și simptomele sindromului Brugada?

Se crede că simptomele BRS imită episoadele de tahiaritmii ventriculare polimorfe fără prognostic:

• Oboseală
• Dispnee
• Neliniştit
• Bătăi neregulate ale inimii (stop cardiac brusc sau aritmii ventriculare - cele mai semnificative)
• Dureri în piept, piept greu, dificultăți de respirație
• Pasiunea sau sincopa
• Accident vascular cerebral

Cele de mai sus sunt câteva dintre afecțiunile care apar adesea din cauza doctoratului, manifestări clinice ale BRS, contribuite de mai mulți factori, cum ar fi:

• Tulburări ventriculare drepte (cum ar fi blocul fasciculului, deviația axei stângi (LAD).)
• Mutațiile genei canalului de sodiu cardiac SCN5A determină dispersia repolarizării în peretele ventricular, mai ales în ventriculul drept, provocând un gradient de tensiune transmurală care este „pierderea funcției” blocantelor canalelor de sodiu pentru a expune modificările / simptomele ECG pe electrocardiogramă ca Cota segmentului ST. Cu toate acestea, diferențele în manifestările clinice se pot datora unor anomalii electrofiziologice cauzate de mutații specifice asociate cu simptome de „suprapunere”.
• Disfuncție autonomă (ton)
• Utilizarea cocainei și a drogurilor psihotrope.

Pot exista semne și simptome nemenționate mai sus. Dacă aveți îngrijorări cu privire la un anumit simptom, consultați-vă medicul.

Când ar trebui să văd un medic?

Trebuie să vă contactați medicul dacă aveți oricare dintre următoarele simptome:

• Aveți un membru al familiei care are SCD, sincopă sau este diagnosticat cu tahicardie ventriculară. TV / fibrilație ventriculară / fibrilație atrială AF (reprezintă doar 20% din dovezile care arată o creștere a cazurilor)
• Utilizarea medicamentelor care cresc segmentul ST, cum ar fi procainamida, flecainida
• Leșin, aritmie la episoadele anterioare de neliniște sau febră
• Născut într-o țară din lumea a treia din Asia.

Dacă aveți semne sau simptome de mai sus sau orice alte întrebări, vă rugăm să vă adresați medicului dumneavoastră. Corpul fiecăruia este diferit. Consultați întotdeauna un medic pentru a vă trata starea de sănătate.

Cauză

Ce cauzează sindromul Brugada?

Până în prezent, cercetătorii au găsit mai multe cauze legate de mutații, dar datorită variațiilor și încă nedescoperite, etiologia este descrisă după cum urmează:

Derivații suplimentari ai loci autozomali reprezintă 25% din boli, cum ar fi gena canalului de calciu cardiac cu defecțiuni, mutații în loci (SCN5A) pe cromozomul 3p22-25 și altele din genele care transcriu canalele de sodiu.

Canalele de sodiu reduse din membranele miocitelor au fost identificate ca fiind familiale cu BS, ducând la concentrații mai mici de canale de sodiu și la repolarizarea timpurie a membranelor celulare M.

Factori de risc

Ce crește riscul meu pentru sindromul Brugada?

Un pacient de sex masculin cu antecedente familiale de SCD a fost identificat ca un factor de risc pentru următorul SCD asociat cu BrS. Aproximativ 40 de ani.

Stratificarea riscului începe de obicei cu determinarea prezenței / absenței simptomelor asociate:

• Stop cardiac brusc (SDA) sau sincopă fără cauză
• Febra care declanșează / joacă un rol în creșterea episoadelor de tahicardie ventriculară (VT) sau aritmii în curs la pacienții cu Brugada și alte complicații grave
• Antecedente de disfuncție asimptomatică (risc crescut de fibrilație atrială și / sau ventriculară - sindromul „suprapunere”)
• Abuzul de cocaină, droguri psihotrope

Medicamente și medicamente

Informațiile furnizate nu înlocuiesc sfatul medicului. Consultați întotdeauna medicul dumneavoastră.

Cum este diagnosticat sindromul Brugada?

• Pacienții care au avut o sincopă anterioară ar trebui să fie supuși unui ECG tipic
• Detectarea altor caracteristici clinice (antecedente de SCA, tahi-aritmie ventriculară persistentă sau sincopă fără cauză aparentă)
• Ultrasunete (ecocardiogramă), RMN, biopsie miocitară nespecificată
• Testarea genetică este promițătoare.

Care sunt tratamentele pentru sindromul Brugada?

BrS poate fi depășit prin indicarea terapiei implantabile cu cardioverter-defibrilator. Deși s-au încercat tratamente - medicamentele, chinina și hidrochinina, pot aduce beneficii pacienților cu BS, s-a ajuns la concluzia că amiodarona și beta-blocantele NU protejează pacienții cu BRS împotriva SCD.

ICD este cea mai eficientă metodă. Cu toate acestea, implantarea ICD prezintă mai multe riscuri, inclusiv o rată ridicată de șoc în timpul unui ritm normal și care provoacă durere.

Cercetări mici au arătat că quidinina reduce riscul tahiaritmiilor ventriculare recurente și este studiată în continuare.

Remedii naturale

Care sunt unele modificări ale stilului de viață sau remedii casnice care pot fi făcute pentru a trata sindromul Brugada?

Sindromul Brugada este o boală moștenită, deci nu puteți face nimic pentru a o preveni. Iată stilul de viață și remedii casnice care vă pot ajuta să faceți față sindromului Brugada:

• Pacienții cu structură și funcție cardiacă anormale trebuie diagnosticați cu caracteristici clinice, în special ECG pentru a elimina riscul ridicat de simptome Brugada și complicații suplimentare.
• Pacienții cu BRS trebuie monitorizați și tratați cu un ICD. Raportul de mortalitate al studiului la pacienții cu ICD la 0% după 10 ani crește probabilitatea de a supraviețui și preveni SCD la pacienți.

Dacă aveți întrebări, consultați medicul pentru cea mai bună soluție la problema dumneavoastră.