Sindromul Ehlers danlos, o boală care face articulațiile prea flexibile

Corpul uman este format din diferite tipuri de țesut, dintre care unul este țesutul conjunctiv. După cum sugerează și numele, acest țesut funcționează pentru a lega, susține și ține pielea, tendoanele, ligamentele, organele interne și oasele. Ei bine, această rețea importantă poate avea de fapt o tulburare cunoscută sub numele de sindrom Ehlers Danlos (EDS). Intrigat de această boală? Haide, află explicația în următoarea recenzie.

Sindromul Ehlers Danlos este o tulburare a țesutului conjunctiv din organism

Sindromul Ehlers Danlos este o boală rară care afectează țesutul conjunctiv din organism. Mai ales pe piele, articulații și pereții vaselor de sânge. Acest țesut este alcătuit dintr-un amestec de celule, fibre, proteine ​​cunoscute sub numele de colagen și alte substanțe care oferă rezistență și elasticitate structurilor din corp. Perturbarea țesutului conjunctiv din cauza tulburărilor genetice face ca funcția țesutului să nu fie optimă.

Persoanele cu acest sindrom au de obicei articulații prea flexibile și o piele ușor fragilă. Când corpul era rănit și avea nevoie de cusături, pielea era adesea sfâșiată, deoarece nu era suficient de puternică pentru a o ține în loc.

În multe cazuri, sindromul EDS poate să apară în familii. Cu toate acestea, această boală poate apărea și fără a fi moștenită. Aceasta înseamnă că există un defect al genei care formează colagen, astfel încât țesutul conjunctiv care se formează devine imperfect. Raportarea de la Linia de sănătate, potrivit Bibliotecii Naționale de Medicină de Genetică de referință la domiciliu, sindromul EDS este o boală destul de rară, afectând 1 din 5.000 de oameni din întreaga lume.

Care sunt simptomele sindromului EDS?

Sindromul EDS are diferite tipuri și simptome, în funcție de ce parte a țesutului conjunctiv este afectată. Iată cele mai frecvente tipuri de sindrom EDS și simptomele care le includ.

1. Hipermobilitate EDS

Hipermobilitatea EDS (hEDS) este un EDS care afectează și afectează articulațiile. Simptomele hipermobilității Ehlers și ale sindromului Pierderi sunt:

• Se entorsă ușor, deoarece îmbinările sunt libere și instabile
• Corpul este foarte flexibil dincolo de limitele normale
• Simte adesea durere și presiune la nivelul articulațiilor
• Oboseală extremă a corpului
• Învinețirea pielii cu ușurință
• Au tulburări digestive, cum ar fi refluxul acid sau constipația
• Amețeli și ritm cardiac crescut în picioare
• Controlul vezicii urinare este problematic; vreau mereu să merg la baie

2. EDS clasic

EDS clasic (CEDS) este un EDS care afectează pielea și provoacă simptome, cum ar fi:

• Corpul este foarte flexibil dincolo de limitele normale
• Se entorsă ușor, deoarece îmbinările sunt libere și instabile
• Piele elastică
• Pielea este ușor fragilă, în special pe frunte, genunchi, coate și tibie
• Pielea se simte moale și vânătăi ușor
• Rana durează mai mult timp să se vindece și lasă cicatrici destul de extinse
• Hernie

3. EDS vascular

EDS vascular (VEDS) este cel mai rar tip de EDS și este considerat cel mai grav. Deoarece această afecțiune afectează vasele de sânge și organele interne care în orice moment pot provoca sângerări și pot pune viața în pericol. Simptomele sindromului vascular Ehlers danlos sunt:

• Învinețirea pielii cu ușurință
• Pielea subțire și vasele de sânge mici sunt vizibile, în special pe partea superioară a pieptului și a picioarelor
• Vase de sânge fragile care se pot umfla și rupe, rezultând sângerări interne grave
• Probleme de organe, cum ar fi ruperea intestinului sau uterului sau scăderea unui organ din poziția sa inițială
• Greu de vindecat de răni
• Degetele sunt foarte flexibile, nasul și buzele sunt subțiri, ochii sunt mari și lobii urechii sunt mai mici
  

4. EDS cifoscoliotic

Cifoscoliotice EDS sunt foarte influente asupra oaselor, simptomele includ:

• Coloana vertebrală curbată, începând din copilăria timpurie și adesea înrăutățindu-se în adolescență
• Corpul este foarte flexibil dincolo de limitele normale
• Se entorsă ușor, deoarece îmbinările sunt libere și instabile
• Slăbiciune în copilărie (hipotonie) care determină întârzierea capacității de a sta, de a merge sau de a merge dificil
• Pielea este întinsă, se simte moale și se învinețește ușor

Cum se tratează sindromul EDS?

Pentru a obține un diagnostic adecvat al acestei boli, pacienții trebuie să fie supuși unei serii de teste medicale, cum ar fi teste genetice, biopsie cutanată (verificarea anomaliilor în colagen), ecocardiogramă (cunoașterea stării inimii și a vaselor de sânge), teste de sânge și Testele ADN.

Pentru a trata sindromul EDS, pacienții trebuie să urmeze tratamentul conform recomandărilor medicului. Tratamentele actuale pentru sindromul EDS includ:

• Kinetoterapie pentru menținerea stabilă a articulațiilor și a mușchilor
• Proceduri chirurgicale pentru repararea articulațiilor deteriorate
• Luați medicamente pentru ameliorarea durerii

Între timp, pentru a proteja organismul împotriva riscului de rănire, pacienții trebuie să evite activitățile obositoare. Cum ar fi evitarea sporturilor de contact (contactul fizic cu adversarii, de exemplu fotbalul) sau ridicarea obiectelor grele. Apoi, aveți grijă de piele folosind protecție solară și alegând un săpun care este delicat pentru piele.